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陣發(fā)性睡性血紅蛋白尿癥的實驗室檢查
實驗室檢查
1.血象
貧血幾乎見于所有患者，多數(shù)程度嚴重（Hb<60g/L），常呈正常細胞性或大細胞性，但在頻繁溶血發(fā)作，丟失鐵過多者，則可呈小細胞低色素性。血涂片有時可見有核紅細胞和紅細胞碎片。網(wǎng)織紅細胞增多不似其他溶血性貧血那樣明顯。粒細胞通常減少，中性粒細胞堿性磷酸酶降低。血小板多為中至重度減少。約半數(shù)患者有全血細胞減少（pancytopenia）。
2.骨髓象
半數(shù)以上呈三系細胞增生活躍象，尤以紅系造血旺盛為特征。形態(tài)學(xué)可有巨幼細胞樣改變。不同患者或同一患者在不同時間檢查，骨髓增生程度可有明顯差別，有時可呈增生低下象。長期血管內(nèi)溶血，尿丟失鐵增加，造成機體缺鐵，骨髓鐵染色可見細胞內(nèi)外鐵減少。
3.尿液分析
血紅蛋白尿發(fā)作時，尿隱血陽性。多數(shù)患者尿含鐵血黃素試驗（Rous test）呈持續(xù)陽性。溶血發(fā)作期間或前后可有輕度白蛋白尿。尿膽原輕度增加。
4.血液生化檢查
溶血發(fā)作時有游離血紅蛋白、非結(jié)合膽紅素、乳酸脫氫酶升高，結(jié)合珠蛋白和血鐵蛋白降低，符合血管內(nèi)溶血的表現(xiàn)。
5.診斷性試驗
主要是證明存在補體敏感紅細胞群體。有多種方法，各有不同的特異性和敏感性及其臨床價值。
�、偎峄迦苎囼灒河址QHam試驗，特異性高，是本病公認的確診試驗，但亦可出現(xiàn)假陰性。應(yīng)強調(diào)規(guī)范操作，設(shè)立陰性對照；
�、谡崽侨苎囼灒╯ucrose lysis test）：又稱糖水試驗（sugar water test），敏感性高，但特異性較差，可做為篩查試驗；
�、凵叨疽蜃尤苎囼灒–OF lysis test）：方法簡單可靠，比酸溶血試驗敏感性高，較蔗糖溶血試驗特異性高； 網(wǎng)站整理
�、苎a體溶血敏感試驗（complement lysis sensitivity test）：用于測定患者紅細胞對補體的敏感程度，區(qū)分不同的PNH紅細胞群體；
�、菅毎硇头治觯罕静⊙毎ど先狈Χ喾NGPl錨連接蛋白，可通過特異性單克隆抗體和流式細胞術(shù)（flow cytometry）進行檢測。最常選用抗CD59和CD55的單克隆抗體。患者外周血和骨髓血細胞（可檢測紅細胞和中性粒細胞群體）出現(xiàn)異常的GPl錨連接蛋白陰性細胞群體。
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