天才病到底是種什么病？

患者有一個(gè)共同點(diǎn)：四肢修長(zhǎng)，長(zhǎng)得很漂亮霍萱生前賽場(chǎng)照 一個(gè)悲痛的消息昨天在網(wǎng)上傳開：中國(guó)女排前國(guó)手、原河南女排隊(duì)員霍萱10月31日去世，年僅28歲。2009年霍萱首次入選國(guó)家集訓(xùn)隊(duì)，但并沒有出過場(chǎng)。因身體一直不好，霍萱不到25歲就退役。退役之后，霍萱走進(jìn)了婚姻的殿堂，還開過一個(gè)手機(jī)店。但是，她還是沒能抗?fàn)庍^病魔。據(jù)悉，霍萱的疾病與以前去世的四川男排國(guó)手朱剛一樣，是馬凡氏綜合征。 昨天，在記者的微信朋友圈里，不少心臟學(xué)科的專家都轉(zhuǎn)發(fā)了霍萱因馬凡氏綜合征去世的消息，并呼吁大家關(guān)注馬凡氏綜合征患者這個(gè)特殊的群體。 患者普遍四肢修長(zhǎng) 在舞蹈鋼琴籃球等領(lǐng)域發(fā)揮出色馬凡氏綜合征又被稱為蜘蛛指（趾）綜合征，因?yàn)榈眠@種病的人，體格細(xì)高，手指和腳趾非常修長(zhǎng)像蜘蛛指（趾），很多人長(zhǎng)得特別漂亮。 這種異于常人的體格，似乎是上天給予馬凡氏綜合征患者的禮物，令他們?cè)诟鱾�(gè)領(lǐng)域發(fā)揮出色，所以患此病者在某方面可謂“天才”；又似乎是對(duì)他們的一個(gè)玩笑，使這份“禮物”總是被早早“收回”。 “但馬凡氏綜合征是一種病，和天才之間并沒有必然的聯(lián)系。之所以被稱為‘天才病’，是因?yàn)榛颊邥?huì)憑借其身體上的特殊之處，占有一定優(yōu)勢(shì)�！焙贾菔械谝蝗嗣襻t(yī)院心臟中心主任王寧夫教授說，比如籃球、排球比賽中，馬凡氏綜合征患者的身材瘦高、手臂修長(zhǎng)就會(huì)在較量中占優(yōu)；比如，彈鋼琴時(shí)，馬凡氏綜合征憑借手指修長(zhǎng)，就能彈到我們普通人很吃力才能彈到的大跨度琴鍵，演奏出更復(fù)雜的和弦。 優(yōu)秀的小提琴家帕格尼尼就是典型的馬凡氏綜合征患者，他身軀瘦長(zhǎng)、關(guān)節(jié)柔軟、手指纖長(zhǎng)。比常人長(zhǎng)的手指和柔韌的關(guān)節(jié)是他的天賦，使他在演奏過程中能應(yīng)用種種對(duì)常人來說幾乎不可能的技巧，被譽(yù)為“小提琴魔術(shù)師”，至今無(wú)人能出其右，而他留下的曲譜沒有幾個(gè)人能順利演奏。 美國(guó)的女排名將海曼，身材高瘦，手指特長(zhǎng)，叱咤排壇多年，最后猝死在球場(chǎng)上。據(jù)尸檢結(jié)果，海曼也死于馬凡氏綜合征。 昨天，不少醫(yī)生都和記者說起他們?cè)\治過的馬凡氏綜合征病例。馬凡氏綜合征的發(fā)病率為每5000人中約有1人患病，這種病并非特別少見。王寧夫主任講述了一個(gè)令人唏噓的病例—— 有一對(duì)來我門診看病的母女，長(zhǎng)時(shí)間地停留在我的記憶里，雖然過去很多年了，但我的印象依然非常深刻。 女兒18歲，細(xì)細(xì)高高，長(zhǎng)得非常漂亮，氣質(zhì)優(yōu)雅。媽媽自豪地說，女兒從小就愛舞蹈，在跳芭蕾上特別有天賦，參加了一個(gè)國(guó)家知名舞蹈團(tuán)的考試，被錄取了。 她女兒現(xiàn)場(chǎng)給我展示了幾個(gè)舞蹈動(dòng)作，手臂抬起來，手指修長(zhǎng)，動(dòng)作優(yōu)美極了。 媽媽擔(dān)憂地說，舞蹈團(tuán)的入團(tuán)體檢發(fā)現(xiàn)，女兒的心臟不大好，需要再?gòu)?fù)診一下。 我看了她女兒的心電圖，確實(shí)有問題，我懷疑是馬凡氏綜合征，打量女兒的身材，確實(shí)和這種病蠻像的。但是當(dāng)時(shí)我沒忍心說出來。后來，又拍片子又經(jīng)過其他檢查確診，非常令人惋惜的，確診是馬凡氏綜合征患者。 其實(shí)，如果媽媽存心隱瞞的話，女兒或許會(huì)被舞蹈團(tuán)錄取。不過，這位媽媽最后選擇了讓女兒治病，放棄了女兒的舞蹈夢(mèng)。 女兒后來沒有去舞蹈團(tuán)，在之后的人生中，也沒有再跳過舞。 很多人或許會(huì)說，在保命和保前途之中，當(dāng)然是選擇保命。但事實(shí)上，這是一個(gè)艱難的抉擇。 你不知道女兒什么時(shí)候會(huì)發(fā)病，而人生還有那么漫長(zhǎng)的時(shí)間，特別是女兒從小就熱愛舞蹈，一直在老師們夸贊的“舞蹈天才”中長(zhǎng)大。這個(gè)舞蹈天才夢(mèng)的破碎，對(duì)這位媽媽和這位女兒來說，都非常殘酷。 我當(dāng)時(shí)安慰這個(gè)女孩，鼓勵(lì)她好好看病。之后，她還定期在我這里治療了一段時(shí)間，活得蠻好的，媽媽也一直陪著看病，母女倆心態(tài)比較平和。 我想，正是因?yàn)榕畠荷�活中沒有大運(yùn)動(dòng)量，也沒有劇烈的舞蹈等鍛煉，使得她的心臟功能得以維持。馬凡氏綜合征可能造成心血管系統(tǒng)的改變，也就是形成主動(dòng)脈瘤。如果經(jīng)常進(jìn)行高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，就會(huì)加快這種疾病的發(fā)展。 和你說到這里，我內(nèi)心敬佩這位媽媽和女兒，祝福她們。 馬凡氏綜合征患者最易猝發(fā)心血管意外馬凡氏綜合征是先天性遺傳性疾病，患者除了身體異于常人外，總是伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和夾層動(dòng)脈瘤。夾層動(dòng)脈瘤最主要的危害便是破裂大出血，它一旦承受不住主動(dòng)脈內(nèi)壓力而破裂，可在幾分鐘內(nèi)因大出血休克而導(dǎo)致病人猝死。 約有50%患者在發(fā)病的急性期就因夾層動(dòng)脈瘤破裂死亡，而從急性期幸存下來、進(jìn)入慢性期的患者也往往最終死于夾層動(dòng)脈瘤破裂，因此，夾層動(dòng)脈瘤被稱為人體內(nèi)的“不定時(shí)炸彈”。馬凡氏綜合征患者的生命很脆弱，這種病人很容易猝死，大部分活不過60歲。 不過，我也采訪過治好的馬凡氏綜合征患者。兩年前，我采訪了一位55歲的蕭山人婁大姐，當(dāng)時(shí)她由解放軍第117醫(yī)院九里松院區(qū)心胸外科陳兵主任做了手術(shù)。這是心臟停跳情況下的Bentall手術(shù)——一種專門針對(duì)馬凡氏綜合征的手術(shù)。 婁大姐的家族中多人患有馬凡氏綜合征，她兒子和哥哥都被這個(gè)疾病奪去了生命。 發(fā)病前，婁大姐勞累后出現(xiàn)胸悶心悸，當(dāng)時(shí)以為是感冒，但是沒有發(fā)熱頭暈，休息后就好轉(zhuǎn)了。后來，她再次感到胸悶，就醫(yī)檢查后被確診為馬凡氏綜合征，必須進(jìn)行Bentall手術(shù)。 陳兵主任用一根帶瓣的人造血管植入婁大姐的心臟里，替代患病的血管。這是一種心臟停跳手術(shù)，是用醫(yī)學(xué)方法使心臟停止跳動(dòng)，防止心臟跳動(dòng)造成出血，同時(shí)用體外循環(huán)機(jī)保證婁大姐的人體血液循環(huán)。最后，婁大姐的手術(shù)成功完成。 浙江綠城心血管病醫(yī)院心外科主任夏瑜副主任醫(yī)師也收治過多例馬凡氏綜合征患者，經(jīng)過手術(shù)治療，挽救了患者的生命。 “馬凡氏綜合征是由15號(hào)染色體上編碼原纖維蛋白1的FBN1基因突變引起的，是一種常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織疾病。通俗地講，如果父母中有一方是患病者，子女的發(fā)病率是50%�！毕蔫ぶ魅握f，“我印象最深刻的是一個(gè)同學(xué)介紹來的病人。我同學(xué)的侄兒，三十出頭，因?yàn)轳R凡氏綜合征猝死；不久后，同學(xué)的父親也出現(xiàn)類似的心臟病癥狀，及時(shí)到我這里看病后，做了手術(shù)，至今老人也生活得蠻好的�！� 夏瑜主任說，馬凡氏綜合征會(huì)累及多個(gè)器官系統(tǒng)，包括心血管系統(tǒng)、眼、骨骼、肺等。有些患者典型特征表現(xiàn)在眼睛（晶狀體脫位、高度近視）和骨骼（高挑身材、漏斗胸畸形、脊柱側(cè)彎、蜘蛛腳樣指等）。此病發(fā)病后，就要面臨生命的終結(jié)或者兩到三次極大風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)。早期發(fā)現(xiàn)，可以讓我們避免很多悲劇的發(fā)生。 （都市快報(bào)）

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