兒童急性淋巴細(xì)胞白血�。拢疲头桨傅难芯窟M(jìn)展

關(guān)鍵詞] 兒童 白血病 研究進(jìn)展

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李娟　顧龍君 200127上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院上海兒童醫(yī)學(xué)中心　�。粒蹋� ＢＦＭ為德國(guó)柏林 法蘭克福 蒙斯特(Ｂｅｒｌｉｎ Ｆｒａｎｋｆｕｒｔ Ｍ櫣ｎｓｔｅｒ,ＢＦＭ)急性淋巴細(xì)胞性白血病(ａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ,ＡＬＬ)研究協(xié)作組的簡(jiǎn)稱(chēng)。這一協(xié)作組在過(guò)去的20～30年間對(duì)兒童ＡＬＬ進(jìn)行了大量的臨床研究,提出了早期治療反應(yīng)的預(yù)后意義,對(duì)兒童ＡＬＬ的治療做出了巨大貢獻(xiàn)。ＡＬＬ ＢＦＭ對(duì)兒童ＡＬＬ治療的研究進(jìn)展大致可分為以下幾個(gè)階段:20世紀(jì)70年代的早期試驗(yàn)性研究、ＡＬＬ ＢＦＭ 81方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 83方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 86方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 90方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 95方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 2000方案。這些方案對(duì)兒童ＡＬＬ的診斷和治療作了一系列調(diào)整,現(xiàn)將其演變和進(jìn)展作一綜述。一、診斷 主要根據(jù)ＦＡＢ形態(tài)學(xué)分型和細(xì)胞化學(xué)綜合分析結(jié)果[1],確診ＡＬＬ的依據(jù)是外周血涂片發(fā)現(xiàn)幼稚淋巴細(xì)胞或骨髓中幼稚淋巴細(xì)胞不少于25%。確診中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ,ＣＮＳＬ)則需符合下列條件之一:腦脊液中白細(xì)胞計(jì)數(shù)>5個(gè)/μｌ和涂片鏡檢發(fā)現(xiàn)幼稚淋巴細(xì)胞,或ＣＴ發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)浸潤(rùn)[2]。免疫分型主要依據(jù)歐洲白血病免疫分型協(xié)作組(ＥｕｒｏｐｅａｎＧｒｏｕｐｆｏｒｔｈｅＩｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃａｌＣｈａｒａｃｔｅｒｉｓａｔｉｏｎｏｆｌｅｕｋａｅｍｉａｓ,ＥＧＩＬ)的建議[3]。細(xì)胞遺傳學(xué)發(fā)現(xiàn)不僅有助于診斷,而且可以提供某些預(yù)后信息。ＡＬＬ ＢＦＭ協(xié)作組也相繼開(kāi)展了細(xì)胞遺傳學(xué)研究。提出ｔ(9;22)和ｔ(4;11)等異常核型的預(yù)后意義。幼稚淋巴細(xì)胞的ＤＮＡ指數(shù)(ＤＩ)為白血病細(xì)胞Ｇ0/Ｇ1期細(xì)胞同正常細(xì)胞的比率,以ＤＩ=1 16為界用于評(píng)估預(yù)后[4]。1992年12月,在各實(shí)驗(yàn)中心開(kāi)展了逆轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈反應(yīng)(ＲＴ ＰＣＲ)技術(shù)用于檢測(cè)ＢＣＲ ＡＢＬ融合基因以來(lái)[5],通過(guò)2年隨訪發(fā)現(xiàn)ＢＣＲ ＡＢＬ(+)患兒的2年無(wú)事故生存(ｅｖｅｎｔ ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌ,ＥＦＳ)為53%,ＢＣＲ ＡＢＬ(-)患兒為76%,兩者差異有顯著性。二、臨床分型 1.ＢＦＭ危險(xiǎn)因子(ｒｉｓｋｆａｃｔｏｒ,ＲＦ):ＡＬＬ ＢＦＭ協(xié)作組在1976年首次提出ＲＦ這一概念,用以衡量ＡＬＬ初診時(shí)白血病細(xì)胞負(fù)荷并進(jìn)行危險(xiǎn)程度分型。該方案規(guī)定ＲＦ用統(tǒng)一公式計(jì)算表示:ＲＦ=0.2×ｌｏｇ(血中幼稚細(xì)胞數(shù)/μｌ+1)+0.06×肝ｃｍ+0.04×脾ｃｍ(均為肋下ｃｍ數(shù))[6]。 2.潑尼松治療試驗(yàn):潑尼松治療試驗(yàn)這一概念最初在ＡＬＬ ＢＦＭ 83方案中形成[7]。ＡＬＬ ＢＦＭ 83方案對(duì)全部ＡＬＬ患兒進(jìn)行潑尼松治療反應(yīng)試驗(yàn):以潑尼松單藥治療7天,并在潑尼松治療的第1天給予氨甲喋呤(ｍｅｔｈｏｔｒｅｘａｔｅ,ＭＴＸ)鞘內(nèi)注射1次。為了防止急性腫瘤溶解綜合征的發(fā)生,應(yīng)根據(jù)白細(xì)胞計(jì)數(shù),腎功能指標(biāo)及各項(xiàng)機(jī)體代謝[1] [2] [3] [4] [5] [6]

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